Landau-Kleffner Sendromu

İncelemiş olduğum makalelerde Landau-Kleffner Sendromunun ne olduğunu, kimlerde görülebileceğini, belirtilerini, tedavi sürecinin nasıl ilerlediğini ve bu süreçte dil ve konuşma terapistinin rolünü ele aldım. Yazımda bu sendroma sahip olan dört Japon vakanın klinik semptomlarına yer vererek sendromun daha iyi anlaşılmasını amaçladım.

Landau-Kleffner Sendromu (LKS), edinilmiş çocukluk afazisi şeklinde ortaya çıkan nadir bir epileptik sendromdur. Adını 1957 yılında altı çocuğa tanı koyan William Landau ve Frank Kleffner'den alan sendrom genellikle 3-9 yaş grubundaki çocukları etkilemektedir. (2) Ağırlıklı olarak erkek çocuklarda görülmektedir. (1) Literatürde 200'den fazla vaka bildirilmesine karşın Landau-Kleffner sendromlu vakaların dil bozukluklarının analizi yetersiz kalmıştır. LKS’nin etiyolojisi bilinmemesi ve sendromun kişide oluşturduğu bozukluklar sendromun terminolojik olarak ifade edilmesini çeşitlendirmiştir. Araştırmacılar tarafından farklı şekillerde kullanılmıştır. (3) Çocukların %75'inden fazlası, özellikle sendrom geliştiğinde basit parsiyel ve seyrek olarak farklı tiplerde gece nöbetleri geçirebilmektedirler. Vakaların %60’ında sendromun başlangıcı şeklinde seyreden epileptik nöbetlerin semiyolojileri ve sıklığı çocuktan çocuğa olduğu gibi aynı çocuk içinde bile değişiklik gösterebilmektedir. Nöbetler genellikle sodyum valproat, etosüksimid ve benzodiazepin gibi antiepileptik tedavide kullanılan ilaçlara karşı iyi yanıt vermektedir. Ancak fenitoin, karbamazepin ve fenobarbital gibi ilaçların nöbetler üzerinde etkisiz olabileceği gibi bazen zararlı etkilere sebep olarak prognozu kötüleştirebileceği de tespit edilmiştir. Sağlıklı olan bir çocukta konuşma güçlüklerinin ortaya çıkması LKS'nin karakteristik özelliklerindendir.